Maladie de Dupuytren

Définition

Transformation et prolifération bénignes du tissu conjonctif de l’aponévrose palmaire et digitale, qui évolue généralement par phases et affecte le plus souvent les hommes de plus de 50 ans. Il ne s’agit pas d’une maladie des tendons fléchisseurs. À un stade précoce, il n’est pas possible de dire avec certitude chez quel patient une contracture avec déficit d’extension des articulations des doigts se développera, ou si la maladie de Dupuytren évoluera vers une contracture de Dupuytren. L’indice d’activité biologique estime ce risque. Bien qu’il s’agisse d’une prolifération tissulaire, ce n’est pas un cancer, elle ne croît pas de manière invasive dans d’autres tissus et ne forme pas de métastases.

Aperçu

L’aponévrose palmaire est un revêtement conjonctif robuste, situé profondément dans la paume de la main, sous le tissu adipeux sous-cutané, qui protège les structures sous-jacentes sensibles à la pression telles que les vaisseaux sanguins et les nerfs. Elle est composée de cellules conjonctives. Dans la contracture de Dupuytren, ces cellules conjonctives se modifient (métaplasie), peuvent se contracter et former de nouvelles fibres conjonctives altérées. Ainsi, des fibres conjonctives de l’aponévrose palmaire, normalement harmonieusement structurées, deviennent des cordes et des nodules raccourcis.

Symptômes

La maladie est généralement indolore et se manifeste par la formation de nodules et de cordes de l’aponévrose palmaire, ce qui peut entraîner un raccourcissement et un déficit d’extension des articulations des doigts. Si cela n’est pas traité rapidement, les capsules articulaires des doigts peuvent devenir contractées secondairement et l’appareil extenseur des doigts peut en souffrir. Les doigts annulaire et auriculaire sont les plus fréquemment touchés.

Diagnostic

L’anamnèse et l’examen clinique sont typiques (pathognomoniques). Des examens complémentaires ne sont indiqués que dans de très rares cas.

Diagnostics différentiels

Autres maladies rares de prolifération tissulaire.

Thérapie

La maladie, tout comme le diabète, n’est pas curable, mais seulement traitable. Elle ne nécessite pas de traitement en soi, mais le déficit d’extension des articulations des doigts, oui. Un avis médical est indiqué dès que la main ne peut plus être posée à plat sur une table (test de la table) ou que la main ne peut plus être glissée dans une poche de pantalon (test de la poche). Le moment de la thérapie est important pour cette maladie, car il ne faut pas la traiter trop tôt afin d’éviter un nombre inutile d’interventions thérapeutiques. D’autre part, il ne faut pas attendre trop longtemps, car le traitement d’un déficit d’extension prononcé donne de moins bons résultats. L’objectif est de trouver le juste milieu entre ces deux extrêmes pour retrouver l’extension des doigts avec un nombre d’interventions aussi limité que possible au cours de la vie.

Selon l’étendue, la progression et le risque d’évolution agressive (indice d’activité biologique), il peut ne pas y avoir besoin de thérapie (formation de nodules et de cordes sans déficit d’extension), d’une thérapie mini-invasive ou d’une chirurgie ouverte. Il existe deux approches thérapeutiques : la partie raccourcie de l’aponévrose palmaire est sectionnée (-tomie) ou retirée (-ectomie). La section présente un risque de complications plus faible mais un risque de récidive légèrement plus élevé, elle est réalisée de manière mini-invasive et convient donc en cas d’évolution lente de la maladie, de peu de doigts affectés et de cordes fines. L’excision chirurgicale des cordes et nodules pathologiques présente un risque de récidive plus faible et un risque de complications légèrement plus élevé. Elle peut être combinée dans des cas sélectionnés avec une greffe de peau pour réduire davantage le risque de récidive.

La section mini-invasive des cordes raccourcies est réalisée par ponction à l’aiguille (aponévrotomie percutanée à l’aiguille) sous anesthésie locale très superficielle ou par une courte incision cutanée. Une autre option est l’injection d’une enzyme (Xiapex) qui dissout partiellement le tissu conjonctif pathologique des cordes raccourcies. À l’opposé se trouve la chirurgie ouverte. La peau est ouverte en zigzag au-dessus des nodules et des cordes, et les nerfs et les vaisseaux sont soigneusement disséqués. Ensuite, le tissu conjonctif altéré est excisé. Selon le stade et la progression, l’opération peut être étendue par une plastie locale par lambeau de glissement ou une greffe de peau, prélevée sur l’éminence hypothénar, l’avant-bras ou le pli du coude. Si la peau au-dessus de la paume n’est pas suturée, le défaut se referme spontanément en quelques jours avec un résultat esthétique et fonctionnel satisfaisant.

Suivi postopératoire

La chirurgie ouverte est souvent réalisée dans le cadre d’une hospitalisation, les techniques mini-invasives en ambulatoire. La main doit être strictement surélevée, car le risque d’hémorragie postopératoire est légèrement plus élevé pour cette opération. La pose d’une attelle d’extension nocturne des articulations des doigts et d’un traitement spécial par attelle pendant la journée dépend de l’étendue du déficit d’extension et de la contracture en flexion des articulations des doigts. La main est immobilisée jusqu’à la cicatrisation d’une éventuelle greffe de peau (environ 14 jours) ou est mobilisée relativement rapidement. Le suivi ergothérapeutique avec massages cicatriciels, gant de compression et appareillage est souvent indiqué.

Pronostic

La maladie n’est pas curable et, par conséquent, la même zone est parfois traitée plusieurs fois au cours de la vie, ou un nouveau rayon digital affecté est traité en deux temps. Sauf en cas d’évolutions très agressives, aucune thérapie prophylactique (radiothérapie) n’est recommandée. Le rétablissement complet de l’extension des doigts dépend de l’étendue du déficit d’extension, de la contracture en flexion des articulations des doigts et d’un éventuel relâchement du tendon extenseur. Le risque de lésion nerveuse ou vasculaire augmente à chaque nouvelle intervention dans la zone déjà traitée. La cicatrisation de la peau après une intervention chirurgicale est souvent un peu plus longue que pour d’autres interventions de la paume.