• Définition : Formation et épaississement de tissu conjonctif palmaire évoluant généralement par poussée et qui concerne majoritairement des hommes à partir de 50 ans. Il ne s’agit pas d’une maladie des tendons fléchisseurs. A un stade précoce, il n’est pas possible de prédire exactement chez quel patient une contracture avec déficit d’extension des articulations digitales se formera, ou chez quel patient la maladie de Dupuytren évoluera en contracture de Dupuytren. L’indice de l’activité biologique permet d’évaluer ce risque. Même s’il s’agit d’une prolifération tissulaire, ce n’est pas un cancer ; elle ne se développe pas de manière invasive dans d’autres tissus et ne forme pas de métastases.
• Aperçu : L’aponévrose palmaire est un tissu conjonctif de soutien solide situé profondeur de la paume de la main, sous le tissu adipeux sous-cutané qui protège les structures sous-jacentes sensibles à la pression, telles que les vaisseaux sanguins et les nerfs. L’aponévrose est constituée de cellules de tissu conjonctif. Dans le cas de la contracture de Dupuytren, ces cellules de tissu conjonctif se modifient (métaplasie), peuvent rétrécir ou se contracter, et former des fibres de tissu conjonctif nouvellement modifiées. De ce fait, les fibres de tissu conjonctif non harmonieusement structurées de l’aponévrose palmaire se transforment en cordes et nodules rétractiles.
• Symptômes : La maladie est généralement indolore et se manifeste par la formation de nodules et de cordes touchant l’aponévrose palmaire, dont le raccourcissement peut entraîner un déficit d’extension des articulations des doigts. Si cela n’est pas traité, les capsules articulaires digitales peuvent se contracter et le système extenseur des doigts peut en souffrir. L’annulaire et l’auriculaire sont le plus souvent touchés.
• Diagnostic : L’anamnese et les examens cliniques sont typiques (pathognomiques). Des examens complémentaires ne sont indiqués que dans de très rares cas.
• Diagnostics différentiels : Autres maladies tissulaires rares.
• Thérapie : Comme le diabète, la maladie est incurable, mais seulement traitable. Elle ne nécessite pas de thérapie en soi, mais le déficit d’extension des articulations des doigts requiert des soins. Un avis médical est indiqué dès lors que la main ne peut plus être posée à plat sur une table (tabletop test) ou qu’elle ne peut plus se glisser dans la poche du pantalon (pocket test). Le moment du traitement de cette maladie est important, car il ne faut pas traiter trop tôt afin d’éviter une intervention thérapeutique inutile. D’autre part, il ne faut pas attendre trop longtemps, car le traitement différé d’un déficit d’extension prononcé donne de moins bons résultats. L’objectif est de trouver le moment opportun, afin de récupérer l’extension des doigts, tout en limitant le nombre d’interventions au cours de la vie. En cas de formation de brides et de nodules sans déficit d’extension digitale, aucune thérapie n’est nécessaire. En cas de déficit d’extension, les options thérapeutiques de chirurgie mini-invasive ou ouverte seront discutées, en considérant le risque d’une évolution rapide (indice d’activité biologique). Il existe deux approches thérapeutiques : la partie rétractée de l’aponévrose palmaire est sectionnée (aponévrotomie) ou bien retirée (aponévrectomie). L’aponévrotomie percutanée présente un risque plus faible de complications, mais un risque plus élevé de récidive ; elle est pratiquée de manière peu invasive et est donc indiquée dans le cas d’une évolution lente de la maladie, avec peu de doigts atteints et des cordes fines. L’ablation chirurgicale des cordes et des nodules malades limite le risque de récidive, mais peut générer un risque plus élevé de complications. Dans certains cas, l’aponévrectomie peut être combinée avec une greffe cutanée afin de réduire encore le risque de récidive. L’aponévrotomie percutanée mini-invasive des cordes rétractiles s’effectue par piqûres d’aiguille (aponévrotomie percutanée à l’aiguille), sous anesthésie locale très superficielle ou par une courte incision de la peau. Une autre option consiste à injecter une enzyme (Xiapex) qui dissout partiellement le tissu conjonctif malade des cordes rétractiles. Par ailleurs, il reste la chirurgie ouverte. La peau est ouverte en zigzag au-dessus des nodules et des cordes. Les nerfs et vaisseaux sont soigneusement exposés. Le tissu conjonctif modifié est ensuite excisé. En fonction du stade et de la progression, l’extension de l’opération est possible au moyen d’une plastie cutanée ou d’une greffe de peau prélevée sur l’hypothénar, sur l’avant-bras ou le pli du coude. Si la peau de la paume n’est pas suturée, la lésion se referme spontanément en quelques jours avec un bon résultat esthétique et fonctionnel.
• Traitement post-opératoire : La chirurgie ouverte est souvent pratiquée lors d’une hospitalisation, tandis que les techniques mini-invasives le sont en ambulatoire. La main doit être maintenue surélevée, car le risque d’hémorragie est plus courant avec cette opération. Le port d’une attelle d’extension nocturne des articulations des doigts et d’une attelle spéciale pendant la journée dépend de l’ampleur du déficit d’extension, ainsi que de la contracture des articulations des doigts. La main est immobilisée jusqu’à la cicatrisation d’une éventuelle greffe de peau (environ 14 jours). A défaut, la main est à nouveau mobilisée assez rapidement. Un suivi ergothérapeutique avec massages des cicatrices, des gants de compression et des attelles sont souvent indiqués.
• Pronostic : La maladie est incurable et, par conséquent, la même zone est parfois traitée plusieurs fois au cours de la vie, ou un doigt nouvellement affecté est traité à part. Aucune thérapie prophylactique (irradiation) n’est recommandée, sauf dans le cas d’une évolution très agressive. La récupération de l’extension complète des doigts dépend de l’ampleur du déficit d’extension, de la contracture des articulations des doigts et d’un éventuel relâchement du tendon extenseur. Le risque de lésions nerveuses ou vasculaires augmente à chaque nouvelle intervention dans la zone déjà prétraitée. La cicatrisation de la peau est souvent un peu plus longue après une intervention chirurgicale que lors d’autres interventions sur la paume.